患者，女，50岁，因“突发胸闷不适一月余”入院。超声所见：子宫体积增大，形态失常，宫体、宫颈及内膜结构显示不清，仅前后壁少许正常肌层可显示，子宫内见多个相互融合的不均质实性低回声（视频1），较大57*69*48mm，其周边及内部探及彩色血流信号。右侧卵巢可显示，左侧附件区未探及明显卵巢组织回声。左侧宫旁静脉内充满实性低回声，并见条状低回声向上延伸至左肾静脉、下腔静脉至右心房内，下腔静脉左肾静脉汇入水平以上至下腔静脉近心段均可探及实性低回声不完全充填（视频2），低回声内探及动脉彩色血流信号，RI：0.70；静脉管壁显示尚清晰,管腔内低回声边缘可见彩色血流信号通过（视频3）。右心房内实性低回声大小约45*27mm，活动度佳，未完全充填右心房（视频4）。
超声提示：子宫多发实性占位，左侧宫旁静脉延续至左侧卵巢静脉、左肾静脉、下腔静脉近心段、右心房内实性低回声（考虑静脉内平滑肌瘤病）
视频1：子宫形态失常，内见多发相互融合的低回声肿块，并延续至左侧宫旁静脉、卵巢静脉
视频2：实性低回声自左侧宫旁静脉延伸至卵巢静脉、左肾静脉、下腔静脉后入右心房
视频3：左肾静脉内实性低回声周边可见彩色血流信号通过
视频4：实性低回声自下腔静脉汇入右心房，活动佳
图1CT三维重建可见肿块自左侧宫旁经左侧卵巢静脉、左肾静脉、下腔静脉延伸至右心房
图2术后大体标本
诊治经过：入院后积极完善相关检查，经我院全院会诊后多学科联合行“心脏肿物切除术、广泛性子宫双侧附件切除术、下腔静脉肾静脉平滑肌瘤切除、下腔静脉修补术”，手术顺利，现患者已出院随诊。术后病理提示：符合静脉内平滑肌瘤病。
讨论：
静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、特殊类型的子宫肌瘤，发生于子宫或子宫以外的静脉内，也可以发生在淋巴管内，故又称为脉管内平滑肌瘤。瘤体可通过子宫或者盆腔的静脉通道经髂静脉或者卵巢静脉延伸至下腔静脉内，甚至可达右心房、右心室、肺动脉，从而造成严重的循环障碍，严重者可发生猝死。根据病变的累积范围，可分为局限于子宫和超出子宫范围两种类型。因此，该种疾病虽为良性肿瘤，但其具有类似于恶性肿瘤的侵袭性。诊断主要依靠病理检查，石蜡切片是金标准。声像图类似于子宫肌瘤，多表现为肌壁间呈“蠕虫状”的多发实性肿块，在肌层内沿脉管延伸至宫旁组织，局限于子宫者，术前诊断率低，当病变累及宫旁静脉甚至经过下腔静脉延伸至心脏系统时，具有典型声像图表现，易于诊断。本例属于后者。
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